本日の一問一答
領域:認知症の理解
クロイツフェルト・ヤコブ病(Creutzfeldt-Jakob disease)に関する次の記述のうち、適切なものを1つ選びなさい。
1.有病率は1万人に1人である。
2.プリオン病である。
3.認知症(dementia)の症状は緩やかに進行する場合が多い。
4.致死率は低い。
5.不随意運動は伴わない。
解答と解説
■解答
2.プリオン病である。
■解説
1.(×)日本での有病率は、100万人に1人といわれています。
2.(○)プリオン蛋白が変化した異常プリオンが脳に沈着することが原因であり、動物に感染する牛海綿状脳症(狂牛病:BSE)などの類似疾患とともにプリオン病と総称されます。
3.(×)クロイツフェルト・ヤコブ病は認知症の原因疾患の一つであり、認知症の症状は発症して数か月のうちに急速に進行します。
4.(×)認知症の症状だけではなく、筋固縮などの運動失調や、意識障害などの神経症状が初期から出現し、寝たきり状態になった後は全身衰弱や呼吸器系疾患などが原因となり、多くは発症から1~2年で死に至ります。
5.(×)歩行障害や行動異常に加え、しばしばミオクローヌスと呼ばれる不随意運動を伴います。
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